agosto 08, 2019

Nostoc o "Cushuro" – Propiedades y Beneficios




El alimento del futuro : más calcio que la leche y más hierro que las lentejas

En arroyos y lagunas de los Andes, por encima de los tres mil metros de altitud, crece un alimento nativo conocido como cushuro, que de acuerdo a diferentes estudios, posee más beneficios nutritivos que la quinua.

El cuchuro es una alga andina que proviene de la familia de las cianobacterias. Crece en las lagunas y charcos de las zonas alto-andinas. Se trata de una alga de forma esférica, también llamada Nostoc  su nombre científico es Nostoc sphaericum , que posee más proteínas que la carne, más calcio que la leche y más hierro que un plato de lentejas. Algunos especialistas ya lo denominan el "alimento del futuro", pues puede ayudar a combatir la anemia o la desnutrición, al estar compuesto por 57% de proteínas, 43% de carbohidratos, vitaminas A, C, D, E y B12, hierro, yodo, fibra y calcio.

Las cianobacterias  antiguamente llamadas algas verde-azuladas  son microorganismos fotosintéticos que se encuentran en colonias gelatinosas, compuestas de filamentos, los cuales se llaman tricomas. Algunos géneros han sido empleados desde tiempos remotos en la alimentación, debido a su alto nivel nutricional. Tal es el caso del Nostoc o cushuro. La capacidad que las bacterias tienen para soportar los ciclos de congelación y descongelación hace que el cushuro pueda vivir en ambientes extremos, como el Ártico y la Antártida.

Historia

Fue descubierto por primera vez en el Siglo XIX, es una de las bacterias fototróficas o fotosintéticas más extendidas por el mundo. Estas bacterias pueden brindar nutrientes importantes a las plantas, por ende son ideales para la agricultura. En 1988 se encontró que una especie terrestre, el Nostoc commune, alberga un pigmento absorbente UV-A/B previamente no identificado. Este pigmento protector les ha permitido sobrevivir a áreas de radiación UV extremas y al estrés relacionado con la hidratación.

En 1892 se dio el primer registro botánico de la presencia de cushuro o nostoc común en América del Sur por el psicólogo sueco Nils Gustaf Lagerheim, Director de Los Jardines Botánicos de Quito en ese entonces, quien descubrió su presencia en Ecuador y Bolivia en la preparación de recetas, así como en medicina.

En las serranías del Perú, también se consume cushuro. Ha sido investigado por el Doctor en Farmacia y Bioquímica, Augusto Aldave Pajares, científico peruano que ha recorrido todas las lagunas alto-andinas del Perú (hábitat del Cushuro) durante más de 50 años. Según sus estudios publicados en el libro “Algas, toda una vida” en 2015, se concluye que el cushuro tiene 30% de proteínas, doblando así a la quinua y kiwicha que solo tienen 15% de proteínas. Es considerado como el descubridor de las propiedades y bondades de estas algas.

Origen. Tiene como origen el continente de Europa, hace unos 500 años, pero se habla por primera vez de él hace unos 1600 años atrás. Era un alimento básico que se consumió durante la Dinastía China de Jin, en donde se conoció como Ge-Xian-Mi.

Nombres comunes. Al cushuro también se le conoce como Murmunta, Llullucha, Llayta, Nostoc.

Descripción. El cushuro forma colonias de esferas las cuales miden de 1 a 2 cm de diámetro. Las esferas son suaves y aguadas. Brillan ante la presencia de luz ultravioleta y su pigmentación verde se debe a la presencia de clorofila, mientras que su pigmentación azul a la presencia de ficocianina. Además, la presencia de ficoeritrina, un pigmento rojizo, en combinación con los otros pigmentos, explica por qué algunos son de color más pardusco.

Variedades

Nostoc commune, es cosmopolita en su distribución, es decir, puede viajar o trasladarse a cualquier parte del mundo, adaptarse y decir que es propio del lugar a donde ha llegado.

Nostoc Flagelliforme, es un tipo de cushuro terrestre que es usado como vegetal en la cocina china. Cuando se seca toma apariencia de cabello negro. Es conocido también como Fat choy con significado chino de “cabello vegetal”. Cuando está empapado tiene una textura muy suave, parecida a unos fideos finos.

Nostoc Pruniforme, crece en colonias debajo del agua, en donde toman forma de esferas gelatinosas en color gris oscuro a verde.

Nostoc Punctiforme, tiene filamentos que están compuestos por células vegetales fotosintéticas.

Nostoc Sphaeroides, se puede encontrar en diversos hábitats como en ríos y lagos. Se utiliza como comida y suplemento nutricional. Posee propiedades farmacéuticas.

Nostoc Verrucosum, se encuentra en racks globosos y colonias. Tiene un color entre verde y negro. Crece en arroyos poco profundos, cascadas, suelos alcalinos y hábitat acuático.

En el Perú existen 5 especies de Nostoc, que aparecen de forma natural en épocas de lluvia. Proviene de las lagunas de Áncash (a más de 3000 metros de altura).

Valor nutricional

El cushuro cuenta con un complemento nutricional alto, además de ser muy económico. Está disponible en países andinos, en donde durante siglos se ha probado su bondad.

En 100 gr secos (es así cómo se vende en los mercados andinos) se obtiene:

1076 mg de calcio y vitamina A
25,4 gr de proteínas

Mientras que el Nostoc común andino de forma esférica, por cada 100 g de producto desecado contiene:

25,4 g de proteínas,
6,30 g de agua,
5,10 g de ceniza,
258 mg de fósforo,
1,076 mg de calcio,
19,6 mg de hierro
62,4 g de glúcidos,
0,80 g de lípidos,
10 μg de vitamina A

Propiedades

Nutriente valioso. Añade proteínas, calcio, hierro y vitamina A a las comidas que se consumen en los Andes. La tradición Inca consideraba que el calcio protegía los dientes y los demás huesos del cuerpo. Posee todos los aminoácidos esenciales, lo que lo convierte en un alimento de hasta mejor aporte proteico que la misma carne.

Capacidad de Regenerar. El cushuro tiene propiedades medicinales, por ejemplo frena la formación del colesterol, también ayudaría a regenerar los huesos (en ciertas zonas de la serranía, la cantidad de osteoporosis es reducida). Desintoxica el organismo y provee colágeno a la piel para mejorar su elasticidad y fortalecer la raíz del cabello.

Anti-cancerígeno. Tiene efectos resistentes a los tumores cancerígenos y es capaz de proteger la piel ante los rayos UV.

Fuente de energía. Se ha podido obtener combustible del cushuro, en la producción de bioetanol (combustible de tipo fósil, también llamados “biocombustibles”).

Beneficios

Ayuda al sistema inmunológico. La cantidad de nutrientes, calcio, proteínas y vitaminas, lo hace ideal para combatir la anemia, mientras que va reforzando el sistema inmunológico.

Reduce el estreñimiento. Es considerado también como un laxante natural, ayudando a generar deposiciones de manera fácil.

Está al alcance de todos. En los Andes, muchas personas con pocas capacidades monetarias, optan por consumir el cushuro, siendo remplazadas la carnes y el pescado. Se espera que su venta se incremente en diversos puntos, para poder obtener más acceso a él.

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Desarrollan cultivo de micro-algas con propiedades nutricionales

Investigadores de la Universidad Científica del Sur, Perú (2019), están trabajando en asociación con la empresa Acuícola Mares del Sur SAC en el cultivo de la micro-alga Nostoc o Cushuro, una cianobacteria de agua dulce que forma colonias y que está adquiriendo una importante relevancia por sus altas propiedades nutricionales y de salud.

Matraces con cepas de Nostoc
El trabajo de los investigadores tiene como objetivo principal el implementar a nivel piloto el cultivo de esta micro-alga con gran potencial para consumo humano directo y tiene por título “Desarrollo y validación de un sistema piloto de cultivo para la producción de la micro-alga Nostoc” como alimento para consumo humano en instalaciones de invernadero basado en tecnología raceway (canalizaciones), y en sistema ancestral ‘waru-warus’ con riego tecnificado, y está co-financiado por el Programa Nacional de Innovación para la Competitividad y Productividad “Innovate Perú”.

Actualmente el Nostoc o Cushuro es recolectado por pobladores locales en el Altiplano de Perú, con mayor incidencia en las regiones de Ancash y Puno, donde su comercialización tiene altos estándares de demanda y oferta. La recolecta se realiza del medio natural, después pasa por un lavado simple, para posteriormente ser comercializado a nivel local o con destino final principal la capital, Lima.

Se trata de una micro-alga con gran potencial para la diversificación acuícola de la que todavía se sabe poco de su cultivo aunque es un producto que se viene consumiendo en el altiplano andino desde la época preincaica y a la que se le atribuyen propiedades nutricionales.

Por el momento se vienen identificando las distintas especies que habitan los cuerpos de agua en la región alto-andina, y con el tiempo y la domesticación, esperan conseguir cepas capaces de ofrecer todo su potencial para los distintos sectores de aplicación, entre los que se encuentran también el de biorremediación del medio ambiente por su alta capacidad para asimilar nitrógeno y metales pesados.


Evaluación fito-química y capacidad antioxidante in vitro del extracto etanólico de Nostoc Commune (Cushuro)

El trabajo de investigación realizado por la Universidad César Vallejo en 2018 tuvo como objetivo el determinar el perfil fito-químico y capacidad antioxidante in vitro del extracto etanólico de Nostoc commune.

Se preparó el extracto etanólico de Nostoc commune  proveniente de la Laguna Cushuro de la ciudad de Huamachuco y se demostró mediante el análisis fito-químico la presencia de metabolitos secundarios tales como, triterpenos y esteroides (Ensayo de Lieberman – Burchard), saponinas (Ensayo de la espuma), compuestos fenólicos (Ensayo del cloruro férrico), flavonoides (Ensayo de Shinoda) y antocianidinas (Ensayo de antocianidinas).

Además se determinó la concentración de compuestos fenólicos por el método de Folin-Ciocalteu, presentando 2.562 ± 0.051 mg equivalente de ácido gálico (EAG) por gramo de muestra seca. Y finalmente se determinó el Coeficiente de Inhibición para reducir en un 50% la concentración del radical DPPH (IC50) por parte del extracto etanólico de Nostoc commune, encontrándose valores de 476.393 y 0.006 expresados en ug/mL de solidos solubles y ug/mL EAG.


Investigación sobre los conocimientos y prácticas tradicionales en la producción de Cushuro

El Instituto Nacional de Investigación en Glaciares y Ecosistemas de Montaña (Inaigem), organismo adscrito del Ministerio del Ambiente, viene desarrollando estudios para poner en valor los conocimientos y prácticas tradicionales en la producción de Cushuro (Nostoc andino).

En esa perspectiva, especialistas de dicha institución, realizaron una visita de inspección a la sub cuenca Shiqui en el Centro Poblado de Mesapampa, en el distrito de Catac, Requay (Ancash) zona donde se viene poniendo en valor los conocimientos y prácticas ancestrales respecto a esta alga originaria del Perú.

En dicho lugar se están efectuando investigaciones en producción controlada de cushuro, teniendo en cuenta el ecosistema de montaña y las condiciones de supervivencia de esta especie.

Esta investigación será la base de proyectos para el aprovechamiento sostenible de la diversidad biológica y para interesados en la difusión de conocimientos sobre un tipo de alimento diferente.

El tema es valioso debido a la creciente demanda de alimentos en el mundo, por ser un complemento nutricional económico, disponible en todos los países andinos y cuya bondad se ha probado durante siglos. Su capacidad de supervivencia es única, existiendo desde zonas semidesérticas hasta en glaciares antárticos.


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¿ Cómo se prepara el cushuro ?



Su preparación es sencilla. Este alimento se puede consumir en ensaladas, sopas o guisos.

Sopa de Cushuro

Ingredientes

1/2 kg de Cushuro
100 gramos de queso
1 kg de papas amarillas
1 cebolla
1 ají panca mirasol
1 pizca de orégano seco
1/4 de mote (maíz cocido) pelado
1 cuchara de aceite
Ajos, sal y pimienta

Preparación

En una olla colocar el aceite y dorar el ají panca.
Echar los ajos molidos, pimienta, sal al gusto y la cebolla en cuadritos hasta que dore.
Agregar agua hervida, las papas amarillas y el cushuro, deja hervir.
Echar el mote cocido y el queso. Probar el sabor y listo.

Ceviche de cushuro

Ingredientes

½ kg de cushuro
Zumo de 4 limones
Sal y pimienta al gusto
1 ramita de cilantro
1 ramita de apio
2 ajíes verdes
2 cebollas

Preparación

Lavar el cushuro y colocarlo en un bol.
Agregar el zumo de limón y pimienta.
Sazonar con sal y ajos.
Echar la ramita de cilantro y apio picados, los 2 ajíes verdes y cebollas en cuadritos.
Dejar reposar por 10 min.
Servir con lechuga, choclo (maíz cocido), papas, arroz y camote.

Mermelada de cushuro

Ingredientes

½ kg de cushuro
½ kg de azúcar
Canela y clavo

Preparación

Hervir agua con azúcar, canela y clavo en una olla mediana durante 15min.
Cuando el agua ya esté hirviendo, echar el cushuro y dejar hervir durante 30 min más.
Retirar cuando el cushuro haya soltado el sabor y esté a punto.



El "alimento del futuro" – Por sus altas propiedades nutricionales, 
este alimento es una importante fuente de micro-nutrientes

Ver :


julio 06, 2019

Qué Son las Ataxias





La Ataxia de Friedreich resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus cubrimientos de mielina  la capa de aislamiento en todas las células nerviosas que ayuda a transmitir los impulsos nerviosos.

Historia. Se le llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich, que describió inicialmente la condición en la década de 1860. Las ataxias dominantes fueron descubiertas posteriormente, como la ataxia dominante, identificada en 1893 por Pierre Marie, u otras variedades descubiertas por Harding en 1982.

La ataxia describe una falta de control muscular o coordinación de los movimientos voluntarios, como caminar o levantar objetos. Como signo de una enfermedad no diagnosticada, la ataxia puede afectar varios movimientos y provocar dificultades para hablar, mover los ojos y tragar.

La ataxia persistente generalmente causa daño al cerebelo  la parte del cerebro que controla la coordinación muscular . Muchos trastornos pueden provocar ataxia, entre ellos, abuso de alcohol, determinados medicamentos, accidentes cerebro-vasculares, tumores, parálisis cerebral infantil, degeneración cerebral y esclerosis múltiple. La afección también puede deberse a genes defectuosos heredados.

Síntomas

Los síntomas comienzan comúnmente entre los 5 y 15 años, pero en raras ocasiones pueden aparecer tan pronto como a los 18 meses o tan tarde como a los 30 años de edad. El primer síntoma en aparecer es generalmente la dificultad en caminar o ataxia del caminar. La ataxia empeora gradualmente y se propaga lentamente a los brazos y, luego, al tronco.

Los signos iniciales incluyen deformidades de los pies tales como pie en forma de porra, flexión de los dedos de los pies (movimientos consistentes en doblar los dedos de los pies involuntariamente), dedos gruesos de los pies en forma de martillo e inversión de los pies (desvío hacia adentro). Con el tiempo, los músculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse, en especial en los pies, las partes inferiores de las piernas y las manos y aparecen deformidades.

Otros síntomas incluyen pérdida de reflejos de los tendones, en especial en las rodillas y en las muñecas y los tobillos. A menudo hay una pérdida paulatina de sensación en las extremidades, que puede propagarse a otras partes del cuerpo. Aparece disartria  lentitud en la dicción o dicción indistinta  y la persona se cansa con facilidad. Son comunes los movimientos rítmicos, rápidos e involuntarios del globo ocular. La mayoría de las personas con ataxia de Friedreich adquieren escoliosis  encurvamiento de la espina dorsal hacia un lado  que, si es aguda, puede dificultar la acción de respirar.


Entre otros de los síntomas que pueden ocurrir figuran dolores de pecho, falta de respiración y palpitaciones cardíacas. Estos síntomas son el resultado de distintas formas de enfermedad cardíaca que a menudo acompañan a la ataxia de Friedreich, tales como la cardiomiopatía  alargamiento del corazón , la miocarditis  inflamación de las paredes del corazón , la fibrosis miocardial  formación de material parecido a fibras en los músculos del corazón  y el fallo cardíaco.

También son comunes anomalías rítmicas del corazón tales como taquicardia  latir rápido del corazón  y bloqueo del corazón  conducción dificultada de los impulsos cardíacos dentro del corazón .

Veinte por ciento, aproximadamente, de las personas con ataxia de Friedreich adquieren intolerancia a los carbohidratos y 10 por ciento de ellas adquiere diabetes mellitus. Algunas personas pierden la capacidad de oír o de ver.

La manera en que progresa la enfermedad varía de una persona a otra. Por lo general, dentro de 15 a 20 años después de aparecer los primeros síntomas, la persona queda recluida en una silla de ruedas y, en las etapas posteriores de la enfermedad, las personas quedan totalmente incapacitadas. La expectativa de vida se ve grandemente afectada y la mayoría de las personas con ataxia de Friedreich mueren en los primeros años de la vida adulta, si existe además enfermedad cardíaca seria, la causa más común de la muerte. No obstante, algunas personas con síntomas menos agudos de ataxia de Friedreich viven por mucho más tiempo.

La ataxia puede manifestarse con el tiempo o presentarse de forma repentina. Es un signo de diversos trastornos neurológicos que puede provocar:

* Falta de coordinación
* Andar inestable y tendencia a tropezar
* Dificultad con tareas de motricidad fina, como comer, escribir o abotonarse una camisa
* Cambios en el habla
* Movimientos involuntarios de los ojos hacia adelante y hacia atrás (nistagmo)
* Dificultad para tragar.


Causas

Cerebelo y tronco encefálico
El daño, la degeneración o pérdida de neuronas en el cerebelo causa ataxia. El cerebelo consta de dos partes de tejido doblado del tamaño de pelotas de tenis de mesa situadas en la base del cerebro, cerca del tronco encefálico.

La parte derecha del cerebelo controla la coordinación del lado derecho del cuerpo, mientras que la parte izquierda del cerebelo controla la coordinación del lado izquierdo.
Las enfermedades que dañan la médula espinal y los nervios periféricos que conectan el cerebelo con los músculos también pueden causar ataxia.

Las causas de la ataxia son:

Traumatismo craneal. El daño al cerebro o a la médula espinal a causa de un golpe en la cabeza, como puede suceder en un accidente automovilístico, puede ocasionar ataxia cerebelosa aguda, la cual aparece en forma repentina.


Accidente cerebrovascular. Cuando se interrumpe o se reduce gravemente el suministro de sangre a una parte del cerebro, el tejido cerebral no recibe oxígeno y nutrientes y, en consecuencia, mueren las células cerebrales.

Parálisis cerebral infantil. Este es un término general para un grupo de trastornos causados por el daño al cerebro de un niño durante el desarrollo precoz, antes, durante o poco después del nacimiento, que afecta la capacidad del niño de coordinar los movimientos corporales.

Enfermedades auto-inmunes. La esclerosis múltiple, la sarcoidosis, la celiaquía y otras afecciones auto-inmunes pueden provocar ataxia.

Infecciones. La ataxia puede ser una complicación poco frecuente de la varicela y otras infecciones virales. Puede aparecer en las etapas de curación de la infección y durar días o semanas. Normalmente, la ataxia se resuelve con el tiempo.

Síndromes paraneoplásicos. Estos son trastornos poco frecuentes y degenerativos provocados por la respuesta del sistema inmunitario a un tumor canceroso (neoplasma), con más frecuencia de cáncer de pulmón, de ovario, de mama o linfático. La ataxia puede aparecer meses o años antes del diagnóstico de cáncer.

Tumor. Un crecimiento en el cerebro, canceroso (maligno) o no canceroso (benigno), puede dañar el cerebelo.

Reacción tóxica. La ataxia es un efecto secundario posible de determinados medicamentos, en especial, los barbitúricos, como el fenobarbital, los sedantes, como las benzodiacepinas, y algunos tipos de quimioterapia. Es importante identificarlos porque, a menudo, los efectos son reversibles.

Además, algunos medicamentos que se estén tomando pueden provocar problemas a medida que se envejece, por lo que se debe reducir la dosis o interrumpir la medicación.

El alcohol y la intoxicación por drogas, el envenenamiento por metales pesados  como el plomo o el mercurio  y el envenenamiento por solventes  como los disolventes  también pueden causar ataxia.

Deficiencia de vitamina E, vitamina B-12 o tiamina. La falta de estos nutrientes por no poder absorber suficiente cantidad, por abuso de alcohol o por otros motivos puede provocar ataxia.


Ataxias hereditarias

Algunos tipos de ataxia y algunas enfermedades que causan la ataxia son hereditarias. Un gen con un defecto determinado produce proteínas anormales.

Las proteínas anormales dificultan la función de las neuronas, principalmente en el cerebelo y en la médula espinal, y hacen que se degeneren. A medida que la enfermedad avanza, los problemas de coordinación empeoran.

Los distintos defectos genéticos provocan distintos tipos de ataxia y la mayoría de ellos son progresivos. Cada tipo de defecto causa coordinación deficiente, pero cada uno de ellos manifiesta signos y síntomas específicos.


La Ataxia de Friedreich es una enfermedad recesiva autosomal, que significa que el paciente ha de heredar dos genes afectados, uno de cada uno de los padres, para que la enfermedad se desarrolle. Una persona que tiene sólo una copia anormal de un gen para una enfermedad genética recesiva, tal como la ataxia de Friedreich se denomina portador. Un portador no adquirirá la enfermedad pero podría transmitir el gen afectado a sus hijos. Si ambos padres son portadores del gen de la ataxia de Friedreich, sus hijos tendrán 1 en 4 posibilidades de poseer la enfermedad y 1 en 2 posibilidades de heredar un gen anormal que ellos, a su vez, podrían pasar a sus hijos.

Tipos. Aunque la ataxia de Friedreich es la más frecuente de todas, existen cerca de 200 tipos diferentes de ataxias. De todas ellas, en casi 160 se conoce su localización cromosómica. Los médicos las han dividido según su forma de heredarlas de modo que pueden ser autosómicas dominantes (como las ataxias espino-cerebelosas, también denominadas SCA), autosómicas recesivas (como la ataxia de Friedreich), ataxias en relación con una enfermedad mitocondrial y ligadas al cromosoma X.

Ataxias esporádicas

Por otra parte, hay pacientes con ataxias esporádicas, es decir sin historia familiar de síntomas similares. No todas las ataxias tienen una causa genética. Las causas principales de ataxias no hereditarias son el ictus, la esclerosis múltiple, tumores, alcoholismo, trastornos metabólicos o deficiencias vitamínicas.

No se encuentra la causa específica por la que algunos adultos padecen ataxia esporádica. La ataxia esporádica puede manifestarse de diferentes formas, como la atrofia multisistémica, que es un trastorno progresivo y degenerativo.



Tratamientos

Al igual que muchas enfermedades degenerativas del sistema nervioso, actualmente no hay una cura eficaz o tratamiento para las ataxias. Aproximadamente solo un 11% de las ataxias tiene un diagnóstico etiológico conocido. En los últimos años, gracias a los avances en medicina genómica y la neuroimagen se ha avanzado mucho en la identificación y la comprensión de las causas moleculares de las ataxias. Estas técnicas han abierto la puerta a nuevas investigaciones enfocadas en la búsqueda de tratamientos adecuados.

Pero si bien en el diagnóstico se han logrado avances gracias al desarrollo de la genética  lo que ha permitido que se conozcan alrededor de unos 200 tipos de ataxia hereditaria , apenas se han producido cambios decisivos en el área de terapias, exceptuando algunas pocas ataxias con algún tratamiento específico  por ejemplo, algunas ataxias de causa metabólica . Por lo que para la mayoría de los pacientes con ataxia, el núcleo principal del tratamiento se centra en tratar de mejorar o paliar los síntomas. Con esto se consigue, en muchos casos, mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Muchos de los síntomas y complicaciones asociados a esta enfermedad pueden ser tratados con el fin de ayudar a los pacientes a mantener un funcionamiento óptimo por el mayor tiempo que sea posible. La diabetes, si se halla presente, puede tratarse con dieta y medicamentos tales como la insulina, y algunos de los problemas cardíacos pueden tratarse con medicamentos también. Los problemas ortopédicos tales como las deformaciones de los pies y la escoliosis pueden tratarse con soportes o cirugía. La terapia física puede prolongar el uso de los brazos y las piernas.

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Avances en la investigación para encontrar un tratamiento contra la ataxia telangiectasia

Investigadores de la Clínica Universidad de Navarra, de las universidades de Harvard y Stanford han confirmado tras su estudio preclínico en animales de laboratorio que se podría realizar un trasplante de células madre hematopoyéticas que daría solución a dos de las complicaciones más urgentes relacionadas con la ataxia telangiectasia: la inmunodeficiencia primaria y la predisposición al desarrollo de tumores hematológicos. El estudio se publicó en la publicación 'on line' Nature Communications, editada por la revista Nature de enero 2019.

La ataxia telangiectasia es una enfermedad rara y neurodegenerativa que aún no tiene cura. Se manifiesta habitualmente antes de los dos años de edad, y afecta a las funciones de diferentes órganos y provoca incapacidad de coordinar movimientos, pérdida progresiva de movilidad  hacia los 9 años se necesita silla de ruedas , dificultad en el habla, estancamiento en el crecimiento, inmunodeficiencia, envejecimiento prematuro, dificultades.

El proceso se realizaría aplicando a los afectados un fármaco para provocar que las células madre salgan de la médula y circulen por el torrente sanguíneo, y así poder aislar dichas células mediante una extracción de sangre.

El objetivo es corregir las mutaciones  o errores en la secuencia de ADN  del gen ATM, causante de la enfermedad en dichas células madre hematopoyéticas. Como consecuencia, se solventaría el problema de la inmunodeficiencia primaria de los afectados limitando la predisposición a infecciones recurrentes y al desarrollo de tumores hematológicos.


Molécula de nuevo diseño podría beneficiar a las personas con Ataxia de Friedrich

Una investigación, dirigida por científicos de la Universidad de Bath, King’s College London y Brunel University London, publicada en el Journal of The Royal Society of Chemistry de febrero 2019, muestra que las células de la piel tomadas de pacientes con un trastorno genético raro son hasta diez veces más sensibles al daño de la radiación ultravioleta A (UVA) en las pruebas de laboratorio que las de una población sana.

Los científicos han creado una molécula que actúa como una garra para recoger el exceso de partículas de hierro dentro de las mitocondrias, evitando que amplifiquen el daño inducido por los rayos UVA. El objetivo de los investigadores es ver esta molécula agregada a las cremas solares para mejorar su efecto protector contra los rayos UVA.

Desafortunadamente, debido a que las mitocondrias son tan importantes como la principal fuente de energía, cuando algo sale mal con ellas, las consecuencias pueden ser graves. La disfunción de las mitocondrias se encuentra en el corazón de un número creciente de enfermedades.

Se espera que el trabajo, que ha involucrado el diseño de una nueva molécula con potencial para agregarse a la crema solar, pueda beneficiar a quienes tienen ataxia de Friedrich, así como a aquellos con otros trastornos caracterizados por una sobrecarga de hierro mitocondrial, especialmente el Síndrome de Wolfram y la enfermedad de Parkinson, donde los rayos UVA del sol pueden plantear desafíos particulares.

El equipo ahora está buscando continuar la investigación sobre el quelante de la enfermedad, con un modelo de ratón in vivo.


La estimulación eléctrica del cerebro puede ayudar a tratar las ataxias neurodegenerativas

Según un estudio de la Universidad de Brescia, publicado en la edición en línea de la revista Neurology de agosto 2018, la estimulación eléctrica del cerebro y la médula espinal puede ayudar a tratar los síntomas de los trastornos del movimiento raros de las ataxias neurodegenerativas.

La estimulación eléctrica se llama estimulación transcraneal de corriente directa (tDCS), una terapia no invasiva que administra una pequeña corriente eléctrica a través de electrodos colocados en la cabeza y a lo largo de la columna vertebral.

Para su estudio, los investigadores reclutaron a más de 20 individuos con varios tipos de ataxias que afectaban el área cerebelosa del cerebro; la población de pacientes tenía una edad promedio de 55 años con un historial de tener la enfermedad durante un promedio de 13 años. Los pacientes se dividieron en 2 grupos de tratamiento. En un grupo, los investigadores administraron estimulación eléctrica del cerebro y la médula espinal 5 días a la semana durante 2 semanas. En el otro grupo, los pacientes recibieron una estimulación simulada en la que los electrodos se colocaron sobre el participante, pero la corriente eléctrica se apagó después de 5 segundos.

Antes del inicio del estudio, a las 2 semanas, 1 mes y 3 meses después del tratamiento, los participantes fueron evaluados con pruebas generales de ataxia, pruebas de destreza en brazos y manos, y qué tan rápido podían caminar, así como también pruebas sobre cómo sus cerebros respondían al tratamiento. Esto fue seguido de un período de “lavado” en el que los participantes esperaron durante la duración de 3 meses antes de recibir el tratamiento opuesto y tomar las pruebas de nuevo.

Se observaron mejoras para cada prueba en los participantes a los que se les administró el tratamiento de estimulación, mientras que no se observó mejoría en ninguna prueba en los que recibieron la estimulación simulada. Por ejemplo, antes del inicio del estudio, se descubrió que los participantes tardaban aproximadamente 9,4 segundos en caminar 8 metros, pero después de un mes de tratamiento de estimulación eléctrica, se descubrió que solo demoraron aproximadamente 7,8 segundos para completar la misma tarea. No se notaron cambios en los tiempos en aquellos que recibieron la estimulación simulada.


Otra prueba evaluó cuánto tiempo tardarían los participantes en colocar y quitar clavijas de un tablero de clavijas para medir la coordinación de manos y brazos. Antes del inicio del estudio, se observó que los participantes tomaban 53 segundos para completar la tarea, en promedio. El tiempo para completar la tarea se redujo a 47 segundos en aquellos que habían recibido la estimulación durante 1 mes; aquellos que recibieron la estimulación simulada no experimentaron ninguna mejora.

Los investigadores informan que los resultados prometedores duraron un mínimo de 3 meses para los participantes. Las personas que tenían los síntomas más leves de su enfermedad mostraron la mayor mejoría en los puntajes de las pruebas, lo que sugiere que esta estimulación se debe administrar en una etapa temprana de la enfermedad para que sea más efectiva.

Como estas enfermedades causan una gran cantidad de problemas de coordinación, memoria y cognitivos, la terapia no invasiva puede ofrecer una opción de tratamiento potencial y novedosa para los pacientes que los tienen.

Los investigadores admiten que el estudio tenía sus limitaciones; uno fue el pequeño número de participantes. Además, los incluidos en el estudio tenían varios tipos de ataxias neurodegenerativas. Como tal, los resultados pueden no ser aplicables a todas las personas con estos trastornos.


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